São entidades onde a atividade epiléptica é tão intensa que contribui para o comprometimento cognitivo e comportamental, além do esperado para a doença de base (malformação cerebral, por exemplo). Pode haver piora clínica com o tempo.
- Encefalopatia mioclônica precoce
- Síndrome de Ohtahara
- Epilepsia com crises focais migratórias da infância
- Síndrome de West
- Síndrome de Dravet
- Síndrome de Doose (epilepsia com crises mioclônicas atônicas (anteriormente astáticas))
- Síndrome de Lennox-Gastaut syndrome
- Epilepsia com estado de mal elétrico do sono (POCS, CSWS, ESES)
- Síndrome de Landau-Kleffner
Encefalopatia mioclônica precoce
Síndrome de Ohtahara
• Muitos evoluem par síndrome de West.
Epilepsia com crises focais migratórias da infância
• Evolui com crises refratárias, microcefalia, atraso global do DNPM.
Síndrome de West
(Veja EEG)
• Atraso do DNPM.
• Tratamento: vigabatrina, ACTH, prednisolona em altas doses.
Síndrome de Dravet
Síndrome de Doose
(epilepsia com crises mioclônicas atônicas (anteriormente astáticas))
EEG interictal mostra ritmo teta monomórfico.
(Veja EEG)
• Deterioração neuropsicomotora.
• Refratariedade ao tratamento medicamentoso.
• Evolução razoávelmente boa também pode ocorrer.
Síndrome de Lennox-Gastaut syndrome
• EEG muito útil no dianóstico. (Veja EEG)
Epilepsia com estado de mal elétrico do sono (POCS, CSWS, ESES)
EEG: atividade epiléptica no sono > 85% do traçado.
(Veja EEG)
• Deterioração cognitiva.
• Distúrbio do comportamento
• Crises muitas vezes são de fácil controle.