São elas:
- Crise neonatal familiar
- Epilepsia ausência infantil
- Epilepsia ausência juvenil
- Epilepsia mioclônica juvenil
- Epilepsia com paroxísmos centro-temporais
- Epilepsia com paroxísmos occipitais
Crise neonatal benigna familiar
• Idade de início: 2 dias até 3 meses (geralmente na primeira semana de vida).
• Crises clônicas (sem crises tônicas).
• BDNPM e EEG interictal geralmente normal.
• Etiologia: mutação nos genes KCNQ2 e KCNQ3 (atuam nos canais de potássio).
• Resposta ruim às drogas antiepilépticas, podendo inclusive ter crises prolongadas e reentrantes.
• Ótima evolução, com controle das crises após algumas semanas.
Epilepsia ausência infantil
• Início entre 3 e 10 anos.
• Episódios de olhar parado, com ou sem piscamento rápido, duração de poucos segundos, sem pós ictal.
• Dezenas de episódios ao dia.
• Crises podem ser desencadeadas por hiperventilação.
EEG mostra complexos regulares, espículas onda-lenta, generalizados, frequencia 3Hz.
(Visualizar EEG)
• Tratamento com etossuximida ou valproato.
Epilepsia ausência juvenil
• Início após 10 anos.
• Episódios de olhar parado, com ou sem piscamento rápido, duração de poucos segundos, sem pós ictal.
• Menos frequente do que ausência infantil.
• Pode ter crise tônico clônica generalizada
• Crises podem ser desencadeadas por hiperventilação.
• EEG mostra complexos regulares, espículas onda-lenta, generalizados, frequência 3Hz.
• Tratamento com valproato ou lamotrigina. Etossuximida não é boa opção pois controla apenas as crises de ausência e geralmente estes pacientes também têm crises tônico-clônicas generalizadas.
Epilepsia mioclônica juvenil
• Início a partir do começo da segunda década de vida.
• Crises mioclônicas (principalmente de manhã), crises tônico-clônicas generalizadas e ausências.
• Grande sensibilidade à privação de sono. Fotossensibilidade pode estar presente.
• Boa resposta ao tratamento. Fácil controle das crises, mas difícil conseguir suspender a medicação.
• Tratamento com lamotrigina, valproato, levetiracetam.
Epilepsia com paroxísmos centro-temporais
• Forma mais comum de epilepsia idiopática na infância.
• Idade – 3 a 13 anos (pico 5-8).
• Freqüente história familiar.
EEG mostra ondas agudas centro-temporais.
(Visualizar EEG)
• 10-13% apresentam crise única.
• Tratamento – carbamazepina ou oxcarbazepina.
• Clínica – manifestação clônica na hemiface, algumas vezes precedido por fenômeno sensitivo.
• Pode ter acometimento de músculos faríngeos e laríngeos com anartria ou sialorréia.
Epilepsia com paroxísmos occipitais
- • Tem dois subtipos:
- - Tipo Panayiotopoulos
- - Tipo Gastaut
Tipo Panayiotopoulos
• Idade – 3 a 6 anos.
• Meninos = meninas.
• Tipo de crise – vômito, desvio ocular com comprometimento da consciência. Pode evoluir para crise hemi-clônica ou generalização secundária.
• Desvio ocular pode ser mantido ou intermitente, e durar até horas.
• O vômito é ictal!
• Sintomas visuais e cefaléia pós-ictal são raros.
• Status epilepticus é freqüente.
• EEG normal ou espículas extra-occipital não afasta o diagnóstico.
• 1/3 crise única (não caracteriza epilepsia).
• Origem occipital????
• Espículas muitas vezes afetam todas as regiões do encéfalo.
• Predomínio nas regiões posteriores seria característica da infância, e não da síndrome propriamente dita.
• Prognóstico: ótimo! ¼ desenvolvem outros tipos de crise (principalmente Rolândica).
• Tratamento: carbamazepina ou oxcarbazepina.
Tipo Gastaut
• Idade: 3 a 14 anos (média = 8).
• Meninos = meninas.
• Tipo de crise: alucinações elementares ou cegueira. Pode ter desvio ocular, piscamento, generalização secundária.
• Crises visuais geralmente são diurnas.
• Cefaléia pós-ictal freqüente.
• Duração e severidade da cefaléia é proporcional a crise pregressa.
• Muitas vezes é indistinguível de migrânia.