DOENÇA DE MOYAMOYA NO PRONTO ATENDIMENTO INFANTIL

RESUMO

Introdução: A doença de Moyamoya pode afetar adultos e crianças, ainda com uma frequência desconhecida e resulta da oclusão espontânea e progressiva do polígono de Willis com o aparecimento simultâneo de colaterais naturais, tanto intracerebrais como extra-intracranianas como “nuvem de fumaça”, diferenciando-se de má formação venosa. A manifestação clínica mais frequente são episódios isquêmicos de caráter motor ou hemorragias intracerebrais. Métodos: Estudo descritivo através da revisão de prontuário com a finalidade de apresentar a clínica da doença de Moyamoya e favorecer o correto diagnóstico. Resultados: ERLF, 3 meses, masculino, deu entrada no Pronto atendimento Infantil da Santa Casa de Limeira- SP, acompanhado pela mãe, com a queixa de irritabilidade intercalada com sonolência há 2 dias. Fez uso de analgésico sem melhora, apresentando há 1 dia tremores em membro inferior e mão, e na data desvio ocular e cabeça para à esquerda, sialorreia e refluxo mastigatório repetitivo (sic). Foi encaminhado à UTI pediátrica em ar ambiente e hemodinamicamente estável. Exame neurológico da entrada: Glasgow 15, hipoativo, reativo a estímulos, com paresia de membro superior direito e membro inferior direito, pupilas isocóricas e fotorreagentes, reflexo cutâneo plantar reduzido à esquerda e sem crises convulsivas. Na triagem infecciosa, hemocultura e urocultura e cultura de líquor negativas, Exame fator de Leiden, perfil neotandem (erros inatos do metabolismo) Proteína C e proteína S dentro da normalidade. TORCH com IgG positivo para citomegalovírus, Vírus Epstein–Barr e Herpes vírus. Em D2, apresentou crise convulsiva, sendo realizada dose de ataque de fenobarbital (10 mg/kg) e prescrita dose manutenção (2,5 mg/ kg/dose de 12/12 horas). Foram realizadas 2 Tomografias Computadorizadas de crânio com contraste, nas quais apresentaram hipoatenuação cortiço-subcortical fronto-temporo-parietal esquerda, com apagamento dos sulcos regionais e com acometimento da cabeça do núcleo caudado esquerdo sugestivo de edema ou gliose. Em D3 Realizou Eletroencefalograma na qual o laudo menciona traçado desorganizado em várias derivações; apresentou melhora da hemiparesia direita, com movimentação ativa dos membros, porém, mantendo o desvio ocular a esquerda e hipertonia principalmente de membros à direita; introduziu-se fenitoína, prontamente iniciado seu desmame gradual após avaliação do neuroperiatra, que prescreveu o medicamento Levetiracetam (Keppra). Em D5 iniciou pico hipertensivo, introduzindo-se decaptopril por 13 dias. Em D7, realizou Ressonância magnética; seu laudo menciona heterogenicidade parenquimatosa supratentorial bilateral que caracteriza insultos de etiologia vascular isquêmica em diferentes estágios de evolução, notando-se acometimento de diferentes territórios vasculares em substâncias brancas profundas. Áreas de afilamento em seguimentos proximais de artérias cerebrais medias, porção supra clinóide terminal de artérias carótidas internas principalmente a esquerda, além de algumas variantes anatômicas. Sinal de HERA ao redor dos hemisférios cerebrais bilateralmente (baixo fluxo em vasos leptomeníngeos). Alterações oclusivas cerebrais com hipótese diagnostica de doença de Moyamoya e ectasia do sistema ventricular. Foi prescrito enoxaparina (2 mg/kg/dia), em D20 substituído por AAS. Discussão: Apresenta-se os antecedentes pessoais da criança -Intercorrências gestacionais: mãe G4PN2A1 e tratou infecção do trato urinário com antibioticoterapia. Foram realizadas 6 consultas de pré-natal e suplementação com sulfato ferroso e ácido fólico. Não consta na entrada para o parto a informação da mãe ser portadora de diabetes gestacional, informação recebida na admissão do Pronto Socorro. – História do parto: parto cesáreo devido a apresentação pélvica e sofrimento fetal. Antecedentes familiares: pais consanguíneos, primos de primeiro grau, pais e irmãos hígidos e sem comorbidades. – Recém-nascido: nascido a termo, 40 semanas e 0 dias. peso 2200g, 44cm, PC: 31,5, PT: 29 cm. idade gestacional Capurro 38 semanas e 3 dias; Apgar 1̊ minuto 3 e 5̊ minuto 8. Rn posicionado em berço aquecido, apresentando cianose, hipotonia, bradicardia, reflexos diminuídos e choro. Foi realizado Intubação orotraqueal (IOT)com Ventilação com pressão positiva (VPP) e oxigênio inalatório, com recuperação da vitalidade seguido de aspiração e vias aéreas superiores e gástrica. Descrito ainda cuidados com o coto (cordão umbilical normal: 2 artérias e 1 veia) e sem malformações grosseiras. Evolução de cuidado intermediário: RN apresentou hipoglicemia na segunda hora de vida; filho de mãe diabética gestacional, permaneceu na UTI neonatal por 26 dias com quadro de hipoglicemia desde a segunda hora de vida (sem causa definida) com tremores de extremidades, realizado flush com glicose. Com 9 dias apresentou sepse neonatal tardia por Klebsiella pneumoniae com uso de oxacilina e amicacina por 14 dias. Conclusão: O tratamento da doença de Moyamoya consiste em revascularização cerebral, mitigando a repetição de eventos isquêmicos ou hemorrágicos que podem conduzir a limitações graves no desenvolvimento. Quanto ao caso apresentado, desconhecemos o motivo impeditivo da realização da cirurgia pela equipe da neurocirurgia. A criança está com 1 ano e 7 meses, em uso de Levetiracetam (Keppra) Fenobarbital e Clonazepam, prescritos no acompanhamento neurológico na UNICAMP.

PALAVRA-CHAVE: patologiavascular, Moyamoya, hemibalismo, coreia

  Apresentação